امراض الدم

ما هو مرض بيتا ثلاسيميا وما هي طريقة علاجه؟

الثلاسيميا تعني وجود خلل في إنتاج إحدى السلاسل الأمينية الضرورية لإنتاج هيموجلوبين الدم في البالغين بنسبته الطبيعية، ويكون الخلل إما في السلسلة ألفا “ألفا ثلاسيميا” أو السلسلة بيتا “بيتا ثلاسيميا” وهي الأكثر انتشارًا.

 

يؤدي الخلل إلى نقص كمية السلسلة المتوفرة لتتحد مع السلاسل من الأنواع الأخرى لإنتاج هيموجلوبين الدم مما يؤدي إلى ترسبها في كريات الدم الحمراء وبالتالي تكسرها في الطحال أسرع من كريات الدم الحمراء الطبيعية.

 

الثلاسيميا مرض وراثي يُمكن لأي شخص وراثته من الأبوين، ويرث من كل منهما جينًا واحدًا لإنتاج السلسلة بيتا أي جين (بصمة وراثية) من الأب والأخرى من الأم، فإذا ورث جينًا واحدًا يكون مصابًا ببيتا ثلاسيميا صغرى أو من الأب والأم ويكون مصابًا ببيتا ثلاسيميا كبرى.

 

بيتا ثلاسيميا صغرى

 

هذا النوع من الأمراض خفيف وتكون حياة الشخص المصاب طبيعية وكذلك نموه طبيعي ولكن ربما يشكو من أعراض بسيطة كالدوار أحيانًا أو ضعف عام بسيط وتدل التحاليل المختبرية على وجود فقر دم بسيط مع زيادة نسبة هيموغلوبين الدم A2 وأحيانًا هيموغلوبين F كذلك.

 

بيتا ثلاسيميا كُبرى

 

نوع شديد من الثلاسيميا ويؤدي إلى تكسرات شديدة في كريات الدم الحمراء منذ الصغر، كما يؤدي إلى تضخم الطحال وفقر دم شديد أي نقص في كمية الهيموجلوبين في الدم ويرقان لزيادة كمية الحديد في الجسم وترسبه في الأنسجة مما يؤدي إلى تلفها ويحتاج المريض في هذه الحالة إلى نقل دم طيلة حياته.

 

مضاعفات هذا المرض

 

  • تضخم نخاع العظم في محاولته لإنتاج كريات الدم الحمراء لتعويض ما يتكسر منها مما يؤدي إلى هشاشة العظام وقابليتها للكسر بسرعة، وكذلك تغير ملامح وجه المصاب ليبدو شبيهًا بالمنغوليين.
  • تضخم الطحال مما يزيد من حدة تكسر كريات الدم الحمراء فتزيد الحالة سوءًا ويكون الطحال المتضخم أكثر عرضة للتمزق والنزيف إذا ما تعرض المريض لضربة في بطنه أيًا كان سببها.
  • زيادة الحديد في الجسم نتيجة لعمليات نقل الدم وتكسر كريات الدم الحمراء وترسبه في الأنسجة مما يؤدي إلى تلفها وهوبط عملها ويعتمد المرض الذي ينتج عن ذلك على نوع العضو المصاب، وهي كالآتي:1- الغدة الدرقية والجار درقية: يؤدي إلى هبوط في عملها.
    2- الكبد: يؤثر على وظائف الكبد.
    3- القلب: يؤدي إلى هبوط في القلب.
    4- البنكرياس: يؤدي إلى تلف البنكرياس ثم عدم مقدرته على إفراز الأنسولين مما يؤدي إلى الإصابة بمرض السكري.
    5- ترسب الحديد في الجلد فيكسبه لونًا برونزيًا.
    6- زيادة فرص الإصابة بالتهاب الكبد الفيروسي.

 

علاج مرض بيتا ثلاسيميا

 

1- نقل الدم شهريًا للمحافظة على مستوى معقول للهيموغلوبين في الدم.

 

2- التخلص من الحديد الزائد في الجسم بإعطاء أدوية تتحد معه ليطرح خارج الجسم مثل دواء ديسيفيرال.

 

3- تناول أقراص الفوليك أسيد “حمض الفوليك” لتجنب النقص فيه وذلك لزيادة طلب الجسم إليه نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء وأهميته في إنتاجها للجسم.

 

4- زراعة نخاع العظم ويجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.

 

العلاج بالجينات أي تعديل التركيبه الجينية الوراثية للمريض في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض.

 

الوسوم
اظهر المزيد

مقالات ذات صلة

ضع تعليقك البناء هنا عزيزي القارىء

إغلاق

أنت تستخدم إضافة Adblock

برجاء دعمنا عن طريق تعطيل إضافة Adblock
%d مدونون معجبون بهذه: